מאפייני הסרקומה
סרקומה ממעטפת עצב היקפי היא גידול סרטני נדיר המתפתח בתאי הרקמות העוטפות את העצבים ההיקפיים – העצבים שמחברים את המוח וחוט השדרה לשאר חלקי הגוף. הגידול יכול להופיע בכל מקום שבו קיימים עצבים היקפיים, אך לרוב הוא מתגלה בגפיים (ידיים ורגליים), בגב או בבטן.
המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אך היא שכיחה יותר אצל מבוגרים צעירים ובני גיל העמידה. קיים קשר מוכר בין MPNST לבין מחלת נוירופיברומטוזיס סוג 1 (NF1) – מחלה תורשתית שגורמת לגידולים שפירים בעור ובעצבים. אצל חלק מהחולים במחלה זו, גידול שפיר עלול להפוך לממאיר.
סטטיסטיקה של אבחון בישראל
מדובר בסרקומה נדירה מאוד. על פי נתוני רישומים בינלאומיים, היא מהווה חלק קטן מכלל הסרקומות של הרקמות הרכות. בישראל מתגלים מדי שנה מקרים מעטים בלבד, וברוב המקרים האבחון מתבצע במרכזים רפואיים גדולים המתמחים בסרקומות.
סימנים ותסמינים
התסמינים משתנים בהתאם למיקום הגידול, אך התסמין השכיח ביותר הוא גוש מתחת לעור ההולך וגדל עם הזמן. לעיתים מופיע גם כאב מקומי, תחושת נימול, חולשה או ירידה בתחושה באזור הנשלט על ידי העצב שבו התפתח הגידול. אם הגידול לוחץ על איברים סמוכים, הוא עלול לגרום לקשיי תנועה או לתסמינים נוספים בהתאם למיקומו.
אבחון
- האבחון מתחיל בבדיקת רופא והדמיה – לרוב MRI או CT כדי להעריך את מיקום הגידול ואת הקשר שלו לעצבים ולאיברים סמוכים
- האבחנה הסופית נעשית באמצעות ביופסיה – נטילת דגימה מהגידול ובדיקתה במעבדה פתולוגית. בבדיקה זו ניתן לקבוע אם מדובר ב־MPNST ולהבדיל בינו לבין גידולים אחרים
- במקרים מסוימים נעשות גם בדיקות דם או בדיקות נוספות כדי לאמוד את היקף המחלה
שיעורי הישרדות
בדרך כלל שיעורי ההישרדות לטווח של חמש שנים נמוכים יחסית, אך הם מושפעים מגורמים רבים כמו גודל הגידול, מיקומו, שלב המחלה בזמן האבחון והתגובה לטיפול. אצל אנשים המתמודדים עם NF1 מהלך המחלה עשוי להיות מורכב יותר. חשוב לזכור שכל מקרה אישי שונה, וישנם מטופלים שמגיבים היטב לטיפול ומצליחים להמשיך ולנהל חיים פעילים לאורך זמן.
טיפול
- הטיפול העיקרי הוא ניתוח להסרת הגידול, במטרה להוציאו בשלמותו
- לעיתים, כאשר לא ניתן להסיר את הגידול באופן מלא, מוסיפים טיפול קרינתי (רדיותרפיה) כדי לצמצם את הסיכון לחזרת המחלה
- במקרים מסוימים נעשה שימוש גם בכימותרפיה – טיפול תרופתי המיועד להאט או לעצור את התפשטות התאים הסרטניים
בחולים עם מחלה מתקדמת, הטיפול מותאם אישית וכולל שילובים של גישות שונות.
לחיות עם הסרקומה
ההתמודדות עם MPNST היא אתגר רפואי ונפשי. לצד הטיפולים, חשוב להיעזר בתמיכה רגשית ופסיכולוגית – אישית, משפחתית או קבוצתית. עמותות חולים וקהילות תמיכה יכולות לספק מידע, ליווי וכלים להתמודדות יומיומית. המסר החשוב הוא שגם מול מחלה נדירה ומאתגרת, קיימים טיפולים מתקדמים וצוותים רפואיים מנוסים שמלווים את המטופלים לאורך כל הדרך, ויחד ניתן לשמור על איכות חיים ולהמשיך לנהל שגרת חיים משמעותית.