סרקומה אלוואולרית של רקמה רכה (Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS

*התוכן עבר בקרה וייעוץ רפואי על ידי פרופ' עפר מרימסקי, מומחה בכיר לסרקומות

מאפייני הסרקומה

נחשבת לאחת הסרקומות הנדירות ביותר. היא מופיעה לרוב אצל מתבגרים ומבוגרים צעירים, בדרך כלל מגיל ההתבגרות ועד שנות ה־30. הגידול מתפתח בעיקר בשרירים וברקמות רכות של הגפיים (ידיים ורגליים), אך לעיתים מתגלה גם בראש, בצוואר או בבטן. אחד המאפיינים הבולטים של ASPS הוא קצב גדילה איטי יחסית, אך עם הזמן היא נוטה לשלוח גרורות – כלומר תאים סרטניים המתפשטים לאיברים אחרים, בעיקר לריאות, למוח ולעיתים גם לעצמות. המקור המדויק להתפתחות ASPS עדיין לא ברור. מחקרים מצביעים על כך שהמחלה קשורה לשינוי גנטי בתאי הגוף – מצב שבו חלקים מכרומוזומים (המכילים את החומר התורשתי, ה־DNA) נשברים ומתחברים מחדש בצורה שגויה. החוקרים עדיין בודקים כיצד שינוי זה גורם להתפתחות הגידול.

סטטיסטיקה של אבחון בישראל

מדובר בגידול נדיר מאוד, עם מספר קטן של מקרים חדשים בשנה בישראל. אין נתונים רשמיים מדויקים, אך ההערכה היא שמדובר ביחידים עד עשרות בודדות של חולים בשנה.

סימנים ותסמינים

התסמין העיקרי הוא גוש מתחת לעור או ברקמות השריר, לרוב ללא כאב בתחילה. הגוש יכול לגדול בהדרגה ולהיות מורגש ביד או ברגל. כאשר הגידול נמצא באזור הראש או הצוואר, הוא עלול לגרום לנפיחות, שינויים בראייה או בקול, או קשיי בליעה. במקרים שבהם יש גרורות לריאות, עלולים להופיע שיעול ממושך, קוצר נשימה או כאבים בחזה.

אבחון

האבחון כולל שילוב של כמה בדיקות:

  • בדיקה גופנית – זיהוי גוש או נפיחות חריגה
  • הדמיות – כמו MRI, CT או PET, כדי לבדוק את מיקום הגידול והאם התפשט
  • ביופסיה – לקיחת דגימת רקמה מהגידול ובדיקתה במעבדה כדי לאשר שמדובר ב־ASPS. בבדיקה זו מזהים גם שינוי גנטי אופייני לגידול
  • במקרים של חשש לגרורות מבצעים גם צילום חזה או בדיקות מוח (MRI) בהתאם לצורך

שיעורי הישרדות

ASPS הוא גידול הגדל לאט, אך נוטה לשלוח גרורות מאוחר יותר. לכן, שיעורי ההישרדות משתנים מאוד בהתאם לשלב שבו המחלה אובחנה. כאשר הגידול מאובחן מוקדם וניתן להסרה מלאה בניתוח – סיכויי ההישרדות גבוהים יותר. במקרים שבהם יש גרורות, הטיפול מורכב יותר והתחזית פחות טובה. חשוב לזכור שכל מקרה אישי שונה ותלוי בגורמים רבים.

טיפול

  • הטיפול העיקרי הוא ניתוח להסרת הגידול, במטרה להוציא את כל הרקמה הסרטנית
  • אם לא ניתן להסיר את הגידול כולו, או במטרה להפחית סיכון לחזרתו, משתמשים גם ב־קרינה
  • כימותרפיה פחות יעילה במקרה של ASPS, אך קיימים טיפולים ביולוגיים ממוקדים ו־אימונותרפיה שנבדקים במחקרים והראו תוצאות מעודדות בחלק מהחולים. לעיתים מוצע להשתתף בניסוי קליני כדי לקבל גישה לטיפולים חדשים

לחיות עם הסרקומה

החיים עם ASPS יכולים להיות מאתגרים, בעיקר משום שהגידול עלול לחזור גם שנים אחרי טיפול. מעקב רפואי קבוע חיוני לאיתור מוקדם של חזרה או גרורות. לצד הטיפול הרפואי, חשוב להיעזר בליווי רגשי ותמיכה חברתית – משפחה, קבוצות תמיכה או עמותות. הידיעה שקיים טיפול מתקדם ושנעשים מחקרים רבים בתחום יכולה לתת תקווה וכוח בהתמודדות היומיומית.